好酸球性副鼻腔炎(指定難病)が確定しました(夫の話)

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Yuriです。

やっぱり夫は「好酸球性副鼻腔炎」でした。

以前からアレルギー性鼻炎があり、30才を過ぎてから喘息を発症しているうちの夫が、副鼻腔炎を患ってから3年が経過し、ようやく手術に踏み切ったのが半年ほど前の2017年の12月でした。

その時の経過はこちらから

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私は最初から好酸球性副鼻腔炎を疑っていましたが、半年前の手術の際に受けた検査では

「好酸球性副鼻腔炎ではない」

という診断を夫は下されました。

あれから半年が過ぎ、最近また症状が出てきたので(詳しくは上記の記事を参照)先日再検査をすることになり、その結果・・・・・

「やっぱり好酸球性副鼻腔炎でした。」

という検査結果が出ました。

やっぱりね。

絶対そうだと思っていたのになんで半年前は違う結果だったのか?

医者が言うには「その時の体調や状態によって好酸球の数が変わることがあるので・・・。」という話だったらしいですが、そんなもんなんでしょうかね。

よくわかりませんが、結果、めでたく好酸球性副鼻腔炎と診断され、難病申請をすることになりました。

好酸球性副鼻腔炎とは

難病と指定難病

ところで今回、夫は指定難病である「好酸球性副鼻腔炎」と認定されましたが、難病と指定難病の違いは何か?ということもわからず、調べてみました。

すると

「指定難病」というのは「難病」の中の一部という位置づけだということがわかりました。

詳しくはこちら。

難病、指定難病とは

難病は、1)発病の機構が明らかでなく、2)治療方法が確立していない、3)希少な疾患であって、4)長期の療養を必要とするもの、という4つの条件を必要としていますが、指定難病にはさらに、5)患者数が本邦において一定の人数(人口の約0.1%程度)に達しないこと、6)客観的な診断基準(またはそれに準ずるもの)が成立していること、という2条件が加わっています。すなわち、指定難病は、難病の中でも患者数が一定数を超えず、しかも客観的な診断基準が揃っていること(さらに重症度分類で一定程度異以上であること)が要件としてさらに必要になります。

― 難病情報センターより

今回、夫が認定されたこの「好酸球性副鼻腔炎」は数年前に指定難病306と認定されたばかりで、比較的新しい難病(指定難病)と言えます。

好酸球性副鼻腔炎

「好酸球性副鼻腔炎」とは

1.概要
両側の多発性鼻茸と粘調な鼻汁により、高度の鼻閉と嗅覚障害を示す、成人発症の難治性副鼻腔炎である。抗菌薬は無効であり、ステロイドの内服にのみ反応する。鼻腔内に鼻茸が充満しているため、鼻副鼻腔手術で鼻茸の摘出を行うが、すぐに再発する。鼻閉と嗅上皮の障害により嗅覚は消失する。嗅覚障害のため風味障害を含めた味覚障害を来す。気管支喘息、アスピリン喘息(アスピリン不耐症)を伴うことが多い。鼻閉のための口呼吸が喘息発作を誘発し、著しい呼吸障害を起こす。また中耳炎を伴うこともあり、好酸球性中耳炎と命名されている。この中耳炎は、難治性で聴力障害は進行し、聾に至る。鼻粘膜には多数の好酸球浸潤を認めるが、中耳炎を伴うと耳漏にも多数の好酸球浸潤が認められる。経口ステロイドは、本疾患が良性疾患のため、主治医は継続使用にためらいを感じ、数か月で投与を中止すると増悪をする。上気道感染によっても症状が増悪するため再度経口ステロイドを投与せざるを得ない状況となる。

2.原因
原因は不明。

3.症状
多発性鼻茸と粘調な鼻汁による高度の鼻閉と口呼吸。鼻閉と嗅上皮の障害による進行する嗅覚障害が生じ、最終的には嗅覚は消失する。味覚障害も起こす。成人発症であり、病側は両側である。気管支喘息を合併することが多く、口呼吸により誘発される喘息発作を起こすと、ひどい呼吸困難に陥る。粘調な耳漏や難聴を呈する難治性中耳炎を伴うこともあり、進行すると聾に至る。

4.治療法
経口ステロイドが唯一有効。手術により鼻腔に充満した鼻茸を摘出すると、鼻閉は一時的に改善するが、すぐに再発し、鼻腔を充満する。

5.予後
軽症から重症を含めて、内視鏡下鼻内副鼻腔手術を行った場合、術後6年間で50%の症例が再発する。特にアスピリン喘息に伴う好酸球性副鼻腔炎では術後4年以内に、全例再発する。
経口ステロイドの内服で軽快をみても、感染、体調変化などにより増悪し、これを生涯繰り返す。
好酸球性副鼻腔炎には、重症度が存在する。軽症では、手術で改善することもあるが、重症では、極めて難治性である。

ー 難病情報センター 好酸球性副鼻腔炎(指定難病306)より

このような病気です。

ま、簡単に言うと

  • 喘息がある
  • アレルギー性鼻炎持ち
  • におい、味覚消失で始まる副鼻腔炎を発症
  • 鼻茸がある
  • ステロイドでしか回復しない
  • 好酸球の数が一定以上

という項目に当てはまる場合のようです。

うちの夫は見事に全ての項目に引っかかり、手術もしましたがその時点では認定されず、術後半年で再度鼻茸が複数出現し、症状が徐々に悪化している状態での再検査となり、結局「好酸球性副鼻腔炎」と診断されました。

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今後の流れ

現在、「指定難病」の申請をするための手続きを行っているところです。まだ詳しく調べてはいませんが、「医療費の助成」を受けられるはずなので、この病気の治療に関しては一定以上の医療費はかからなくなるはずです。

問題は予後なんですが、難病というだけあって今のところ完治させる治療法はありません。

ベースにアレルギーや喘息という、こちらも根本的な治療法がない疾患があるので尚更です。

できることは生活習慣を整えて免疫力を下げないようにしたり、風邪を引いたりしないようにすることと、対処療法として抗アレルギー薬や、唯一の症状回復の薬であるステロイドを経過観察しながら使っていくことしかないようです。

それでも現在の夫の状態を見ると、そのステロイドを飲んでいても鼻茸ができているので、これがさらに悪化して味覚が消失してしまったら、また手術しか方法はないんだと思います。

結局、難病なので治らないということですね・・・。

ただ、ちょっと前にこの好酸球に働きかけて改善させるという実験が、マウスを使って研究されているようなニュースを見たので、もしかするとそのうち治療薬ができるかもしれません。

それまでは今のまま薬を飲みながら、たまに血液検査をしてチェックしていくしかないんだろうと思います。

ちなみに現在飲んでいる薬は、前回増やされたステロイドのリンデロンを減らして減薬中な以外は以前と変わりません。

  • カルボシステイン
  • エンペラシン(セレスタミン)
  • モンテルカスト
  • テザレックス
  • リンデロン(減薬中)
  • ランソプラゾール(タケプロンOD錠15)胃の粘膜保護薬
  • エリザス点鼻粉末200

今後はリンデロンをなくし、様子を見るんだと思いますが、現在の状態を見ていると確実に数年後にまた手術をすることになりそうな気がします。すでに鼻茸があるので、早けりゃ来年かな~・・・。

困ったもんです。

大体人のアドバイスも聞かず、どうやら隠れていまだにタバコを吸ってるようだし、お話になりませんよ、全く。

ま、命にかかわる病気ではないので(喘息以外)、自分のことは自分で始末をつけてもらうしかありませんね。

幸い、医療保険に入っているので、万が一また手術になっても保険が下りるはずなので(実質プラスにもなる可能性大)、まあ良いか(笑)って感じですね。

Yuriでした。

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コメント

  1. まり子 より:

    世の中には 本当にいろいろな病気があると つくづく思いました。
    命には~と言われますが
    やはり ご家族皆様 元気がなによりで 喘息でのタバコは
    これは 如何なものかと……
    yuri-sanのお気持ち察します。
    友人の御主人もやはり
    血圧高め 太り過ぎ その他諸々で医者からタバコ禁止と指導されても
    「止めない」と宣言しているようで もうどーしようもない!!
    と嘆いてました。
    治りにくい病気はともかく
    タバコは本人の、意思ですから
    良い方向に向かうこと祈ります。
    (他人が御主人様の気持ちもわからず!余計な事 スミマセン
    (。>д<)です)

    • yuri より:

      全くその通りなんですよ~!ヽ(`Д´)ノプンプン

      うちの夫は「止めない」とは言ったことはなく、どちらかというと「止める止める詐欺」です。ニコチンは中毒なのでもちろん簡単ではないと思いますが、どんなに言っても変わらないし、今回の結果を受けて最後通告はしたのでもうほっときます。後は本人次第ですね。